martes, 17 de junio de 2014

REHABILITACIÓN INFANTIL: DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA: EXPLORACIÓN Y MÉTODO ECOGRAFIA DE GRAF

He empezado a realizar la rotación como médico residente en Rehabilitación Infantil, junto con el Dr. Juan Andrés Conejero Casares, médico especialista en Rehabilitación Infantil. Así pues, para ilustrar este comienzo de rotatorio os dejo con una entrada sobre patología de caderas, en este caso la displasia del desarrollo de la cadera. En adelante espero publicar más, sobre rehabilitación infantil, durante estos 4 meses de rotatorio. Gracias al Dr. Juan Andrés Conejero por su trato diario tan cercano y muy docente siempre.

¿EN QUÉ CONSISTE?

La cadera está conformada por una bola y un receptáculo articulatorio. La bola, llamada cabeza femoral, conforma la parte superior del hueso del muslo (fémur) y el receptáculo (acetábulo) se forma en el hueso de la pelvis.
En algunos recién nacidos, el receptáculo está demasiado superficial y la bola (fémur) puede salirse ya sea parcial o completamente. Una o ambas caderas pueden estar comprometidas.
La causa se desconoce. Los bajos niveles de líquido amniótico en el útero durante el embarazo pueden incrementar el riesgo para el bebé de padecer esta enfermedad. Otros factores de riesgo abarcan:
  • Ser primogénito.
  • Ser de sexo femenino.
  • Posición de nalgas durante el embarazo, en la cual los glúteos del bebé están abajo.
  • Antecedentes familiares de este trastorno.
  • Gran peso al nacer.  
Esta enfermedad se presenta en aproximadamente 1 a 1.5 de cada 1,000 nacimientos.

SÍNTOMAS

Es posible que no haya síntomas. Los que se pueden presentar en un recién nacido pueden ser:
  • La pierna con problema de cadera puede parecer que se sale más.
  • Disminución del movimiento en el lado del cuerpo con la dislocación.
  • Pierna más corta en el lado con la dislocación de la cadera.
  • Pliegues cutáneos desiguales de los muslos o las nalgas.
Después de los 3 meses de edad, la pierna afectada puede voltearse hacia afuera o ser más corta que la otra.
Una vez que el niño comienza a caminar, los síntomas pueden incluir:
  • Contoneo o cojera al caminar.
  • Una pierna más corta, por lo que el niño camina sobre los dedos del pie en un lado y no en el otro.
  • La región lumbar del niño se curva hacia adentro.

INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS.

La incidencia de la inestabilidad de cadera es de, aproximadamente, 11.7 casos por 1000 RN vivos y la de DDC de 2-6 / 1000. No se incluye en la taxonomía de la DDC la denominada luxación teratológica que se asocia, habitualmente, a otras malformaciones severas ( mielomeningocele, artrogriposis múltiple congénita, agenesia lumbosacra, síndrome de Larsen y otras ostecondrodisplasias como la displasia diastrófica). 
 Los factores de riesgo para padecer DDC son: sexo (4-6 mujer/1 varón) , historia familiar positiva (10%), embarazo (gemelar , oligoamnios , primera gestación , diabetes gestacional .. ) , parto (pelviana , cesárea ) , hiperlaxitud articular y alteraciones ortopédicas concomitantes (tortícolis muscular congénito – 20% - , metatarso aducto , pie zambo , parálisis braquial obstétrica) (4). Recientes publicaciones precisan el riesgo según el sexo (4.1/1000 varón , 19/1000 mujer ) , la existencia de antecedentes familiares ( 5.4/1000 varón , 44/1000 mujer ) y la presentación de nalgas ( 26/1000 varón , 120/1000 mujer) (5). Sin embargo, a pesar de la mayor frecuencia de la DDC en la mujer, la presentación en el varón se considera de mal pronóstico (15).



A una consulta de Rehabilitación Infantil son remitidos lactantes que presentan signos clínicos claros y otros (más numerosos) con sospechas menos fundamentadas (sobre todo clicks y asimetría de pliegues inguinales y glúteos). En cualquier caso el margen de eficiencia de las medidas conservadoras está en los 6 meses   por lo que es imprescindible realizar una exploración clínica solvente y segura y utilizar de forma racional las pruebas complementarias. 
El examen ortopédico de un lactante con sospecha de DDC es bien conocido. Sin embargo la exploración del aparato locomotor debe ser completa y no ceñirse exclusivamente a la exploración de la cadera. Es cierto que el problema más importante es la DDC pero hay que ser riguroso para que otras alteraciones no pasen desapercibidas. 

  La exploración comienza colocando al lactante en decúbito supino sobre una superficie resistente: en primer lugar se exploran las caderas por separado, se analiza la abducción de una cadera fijando la hemipelvis contralateral y se consigna si es completa con o sin resistencia o es incompleta (la medición goniométrica en grados es poco fiable y dificil de realizar), se evalúa la estabilidad mediante los signos de Barlow (que luxa la cadera previamente centrada) y Ortolani (que reduce la cadera luxada) , la existencia de un muslo aparentemente más corto (DDC, oblicuidad pélvica congénita- OPC- o hipometría femoral) mediante la maniobra de Galeazzi , el ascenso del fémur luxado (signo de Klisic: se localiza el trocánter mayor y la espina ilíaca antero-superior ; en la cadera normal la línea que une estos puntos apunta al ombligo; en la luxada pasa por debajo) , la ausencia de flexo fisiológico en la cadera luxada y la sensación de pistonaje e inestabilidad al relizar presión axial con la cadera en flexión de  90º y aducción neutra. 
  
También en decúbito supino se analiza la situación de la rodilla que debe presentar un flexo durante los primeros 6 meses, se evalúa la indemnidad del sistema ligamentario mediante el test de Lachmann y se valora la presencia de incurvación tibial uni o bilateral. Se finaliza la exploración en supino con el estudio de los pies: flexión dorsal y alineación del antepié en relación al retropié. A renglón seguido  se continúa la exploración en prono: se busca el incremento anormal de la rotación interna en la cadera luxada o displásica, la resistencia para completar la aducción pasiva ( contractura unilateral de glúteo medio en la OPC ) y el ascenso del pliegue popliteo ( mucho más fiable que la asimetría de otros pliegues , en la mayoría de los casos sin trasendencia clínica ). Si seguimos el mismo orden proximal / distal que en supino se continúa con la valoración del ángulo muslo-pie que nos orienta sobre la presencia de torsión tibial y se finaliza de nuevo con la valoración del pie (aducto, abducto, aspecto convexo de la planta – astrágalo vertical – o presencia de un arco longitudinal interno y externo aumentados – pie cavo-). La exploración continúa realizando un test de Adams con el lactante en sedestación y flexión anterior máxima ( positivo en escoliosis infantil , escoliosis asociada a diferentes síndromes y escoliosis congénita ) y finaliza valorando las rotaciones e inflexiones de la columna cervical , palpando el esternocleidomastoideo en toda su extensión y , por último un análisis rápido de los miembros superiores haciendo hincapié en el examen del pulgar (dedo en resorte) y en la valoración de la extensión pasiva del codo frecuentemente limitada en la artrogriposis y en otras osteocondrodisplasias. 

El examen físico descrito se realiza en condiciones normales en 5-10 minutos y ofrece altas garantías de eficacia diagnóstica por lo que es recomendable su correcta cumplimentación en aras de una práctica clínica adecuada . La exploración sectorizada e incompleta del aparato locomotor del lactante es imprecisa y  puede conducir a errores diagnósticos graves.


Pruebas complementarias 

  En el momento actual existe una considerable información sobre el uso de la ecografía como método de imagen específico para el diagnóstico de DDC, incluso en algunos países se utiliza como sistema de despistaje en sustitución del examen físico (7). La ecografía tiene su máxima indicación por debajo de los 3 meses , aunque , recientemente se recomienda para establecer el grado de cobertura en niños mayores con DDC  y con otras alteraciones (enfermedad de Perthes) .

 La ecografía tiene la ventaja de ser una exploración dinámica y ver por completo la cabeza femoral cartilaginosa: el método de Graf  es el más generalizado y nos ofrece una información precisa sobre el desarrollo acetabular y el porcentaje de cobertura de la cabeza femoral . 

  I Alfa > 60º Cadera normal
 II a Beta < 77º / Alfa  50-60º Posición concéntrica : inmadurez fisiológica < 3 meses
 II b Beta < 77º / Alfa  50-60º Posición concéntrica : retraso en la osificación > 3 meses
 II c Beta < 77º / Alfa  43-49º   Posición concéntrica con acetábulo muy deficiente
 II d Beta > 77º / Alfa  43-49º
Subluxación III Alfa < 43º
Luxación ligera IV
Alfa no medible Luxación severa


 

 La radiología no ofrece datos concluyentes en el niño menor de 45 días y sirve, fundamentalmente,  para el seguimiento de los niños por encima de los 3 meses; la coxometría en la DDC incluye el índice acetabular, las líneas de Hilgenreiner, Shenton y Perkins, la localización y aspecto del núcleo de osificación de la cabeza femoral, los parámetros de desplazamiento lateral de Yamamuro y, a largo plazo, el ángulo centro- borde de Wiberg y la clasificación del grado de luxación de Tonnis. Se ha estimado un error de aproximadamente 3.5-5º en la valoración del índice acetabular que está relacionado con la aparición de una muesca en el borde externo del acetrábulo en la imagen radiográfica. 
 

La artrografía , prueba clásica para evaluar la presencia de elementos interpuestos que impiden la reducción y muy utilizada en el pasado, ha sido sustituida practicamente por la TAC y la RNM  que, no obstante, no se utilizan de forma convencional y sí en casos especiales, como valoración pre y postquirúrugica y para el seguimiento de la necrosis avascular de la cabeza femoral postratamiento.    Limitación de la abducción pasiva de la cadera 

 La limitación de la abducción de la cadera en el lactante es un hallazgo clínico frecuente y que merece la pena ser analizado de forma independiente. Las cuestiones que se plantean ante tal situación son: 1) la relación entre abducción limitada y presencia de  DDC,  la posibilidad de que la limitación de la abducción origine de forma secundaria una DDC y la relación con la OPC y el síndrome del niño moldeado (SNM). 

 Castelein y Korte  analizan estas cuestiones en un magnífico estudio sobre una población de 683 niños y observan que el 31% de los niños con DDC no tienen limitación de la abducción y sí la presentan el 46 % de los que no presentan DDC. Conceden a la limitación de la abducción una sensibilidad para el diagnóstico de DDC del 69 % , una especificidad del 54 % , un valor predictivo positivo del 43 % y un valor predictivo negativo del 78 %. Todas las caderas con limitación de la abducción y ecografía sin hallazgos patológicos fueron clínica y radiológicamente normales sin tratamiento a los 5 años de seguimiento.

  Oblicuidad pélvica congénita 

  También denominada contractura en abducción de la cadera y caderas en ráfaga , la OPC es una entidad clínica bien definida y mucho más frecuente que la propia DDC.. Consiste en la aparición inicial de una contractura y acortamiento del glúteo medio que origina un descenso de la cadera ipsilateral y un ascenso , por tanto , de la hemipelvis opuesta  . Puede aparecer de modo aislado o como parte integrante del  SNM  . La OPC ha sido ignorada en publicaciones específicas pero Tachdjian hace hincapié en su frecuencia e importancia y Seringe et al  nos presentan su experiencia en un artículo de referencia obligada.    La exploración física pone de manifiesto la presencia de limitación de la abducción y el acortamiento de la extremidad en el lado ascendido asociado a limitación de la aducción de la cadera baja (este aspecto es el esencial para diferenciarla de la DDC). La OPC puede ser simple (con ecografía y radiografía normal) o asociada a displasia de la cadera elevada 

 El tratamiento de la OPC simple consiste en ejercicios de estiramiento de los aductores de la cadera elevada (en decúbito supino) y del glúteo medio de la cadera 
  
opuesta (en prono). Si la OPC se asocia a displasia debe tratarse como una DDC típica. Las claves, por tanto, para el control de este frecuente problema es saber distinguirla de la DDC y, una vez diagnosticad , valorar si se asocia o no a displasia de la cadera elevada . 

TRATAMIENTO

Tratamiento


El tratamiento dependerá de la edad de su niño y de la gravedad de la DCC. Los casos leves mejoran sin tratamiento alguno después de varias semanas. Los casos más graves necesitarán tratamiento.

Uso del arnés


Si el diagnóstico se realiza tempranamente, tal vez el médico ordene que su niño utilice un dispositivo ortésico conocido como arnés de Pavlik. El mismo consiste en un conjunto de correas suaves que mantienen a su niño en “posición de rana”. El dispositivo permite que la articulación de la cadera se desarrolle normalmente. Su cirujano ortopedista le dirá cuánto tiempo su niño deberá usar esta ortesis.

Aproximadamente 1 de cada 20 bebés con DCC necesitan algo más que un arnés de Pavlik para corregir su malformación.

Cirugía


Los niños más grandes pueden necesitar uno de estos dos tratamientos:

La reducción cerrada suele practicarse en bebés de menos de 18 meses. Este tratamiento consiste en colocar manualmente el fémur en la cavidad cotiloidea mientras el niño se encuentra bajo anestesia.

La reducción abierta por lo general se practica en bebés de 18 meses o más. Durante esta cirugía, los músculos y los tejidos que rodean a la cadera se desligan para poder realinear la cadera y colocar el fémur en su cavidad. Los músculos y los tejidos se suturan una vez que la cadera está realineada.

Cuándo solicitar asistencia médica


Si usted sospecha que las caderas de su niño no se están desarrollando adecuadamente, consulte a un médico lo más pronto posible.

Puntos clave


  • La DCC es una afección en que la cabeza del fémur no está insertada correctamente en la articulación de la cadera.
  • Los bebés nacidos de nalgas o que tienen antecedentes familiares de DCC son más propensos a padecer esta afección.
  • Los signos incluyen la incapacidad del bebé de mover el muslo hacia afuera de la cadera y, más adelante, dificultad para caminar y dolor.
  • Para corregir la DCC se utiliza un dispositivo ortésico llamado arnés de Pavlik.
  • Aproximadamente 1 de cada 20 bebés con DCC puede necesitar una cirugía para corregir su malformación.


Bibliografía

Conejero Casares JA, López de Munain Marqués L, Flórez García MT et al.

Sankar WN, Horn DB, Wells L, Dormans JP. The hip. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 670.

Cooperman DR, Thompson GH. Neonatal orthopedics. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff and Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 9th ed. St. Louis, MO: Mosby Elsevier;2010:chap 54.

Rudolph, Colin (editor). Rudolph's Pediatrics. Chapter 27.6.1 Developmental Dysplasia of the Hip. New York : McGraw-Hill, Medical Pub. Division, 2003.

3 comentarios:

  1. Hola hace 17años me practicaron reduccion abierta. Hoy a mis 23 siento dolor al realizar abs y ejercicio en general. ¿Es normal? Debo ir con algun especialista?

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  2. Este comentario ha sido eliminado por el autor.

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